98. Jahrestagung der DOG 2000

K 790

Therapeutisches Vorgehen bei der okulären Manifestation des Marfansyndroms

M. Ladewig1, P. N. Robinson2, M. H. Foerster1

Hintergrund: Zu den Augenveränderungen beim Marfansyndrom (MFS) zählen Megalokornea, Hypoplasie des Irisstromas und des M. dilatator pupillae, Linsensubluxation und Linsenluxation, Myopie, Ablatio retinae und Sekundärglaukom. Das therapeutische Vorgehen bei Patienten mit MFS und subluxierten Linsen und/oder Netzhautablösungen wird dargestellt.

Patienten und Methode: Es wurden 12 Augen von 11 Patienten, welche uns zwischen 1993-1998 überwiesen wurden, wegen subluxierten Linsen oder Netzhautablösungen operiert. Die Patienten waren zum Zeitpunkt der Operation 33 (4-69) Jahre alt. Das operative Vorgehen richtete sich nach den individuellen Befunden.

Ergebnisse: Bei Erstvorstellung waren 3 Augen bereits erblindet und der Visus von 3 Augen auf Handbewegung reduziert. Bei allen Patienten trat initial eine Subluxation der Linse auf. Diese trat gehäuft im Zusammenhang mit einer Netzhautablösung auf. In 2 Fällen kam es zu einer spontanen Ablatio retinae bei subluxierter Linse. In 3 Fällen löste sich die Netzhaut erst nach Linseneinnähung. In einem anderen Fall kam es 3 Jahre nach Pars plana Lentektomie zu einer Ablatio retinae. Eine Netzhautablösung trat in insgesamt 7 Augen auf. Netzhautanlage konnte in allen Fällen über einen Nachbeobachtungszeitraum von 14 (2-60) Monaten erzielt werden.

Bei 7 Augen mußte eine Pars plana Lentektomie und Hinterkammerlinseneinnähung wegen optisch nicht korrigierbaren Refraktionsfehlern durchgeführt werden.

Bei 2 Augen bestand auch nach Vitrektomie wegen phakolytischem Glaukom bei luxierter bzw. subluxierter Linse ein Sekundärglaukom fort. In einem Auge entwickelte sich nach viermaliger Vitrektomie wegen Ablatio retinae ein medikamentös eingestelltes Sekundärglaukom. Insgesamt betrug der präoperative Visus 0,25 (int.LP-0,6) der postoperative Visus 0,5 (0,04-1,0).

Schlußfolgerung: Das therapeutische Vorgehen beim MFS stellt angesichts der großen Variabilität der Befunde eine besondere Herausforderung dar. Eine Sekundärlinsenimplantation sollte in Abhängigkeit von der Netzhautsituation des betroffenem Auges sowie des Partnerauges erfolgen. Am einzigen Auge sollte bei subluxierter Linse die Indikation zur Operation zurückhaltend gestellt werden.

1Augenklinik des Universitätsklinikums Benjamin Franklin der FU-Berlin, Hindenburgdamm 30, D-12200 Berlin;

2Abteilung für allgemeine Pädiatrie, Universitätsklinikum Charité, Berlin



Zurück