98. Jahrestagung der DOG 2000

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Bietti’s kristalline Dystrophie – Fallreport mit histopathologischer Beschreibung

W. Göbel, H. Siebenbürger, J. Müller

Bietti beschrieb die nach ihm benannte kristalline Dystrophie erstmals 1937 als die Kombination einer tapetoretinalen Degeneration mit einer Hornhautdystrophie. Kristalline Einlagerungen in der Netzhaut sowie peripheren Hornhaut stellen ein wesentliches Leitsymptom dar. Es findet sich ein progredienter Untergang des retinalen Pigmentepithels sowie eine Sklerose der Aderhaut. 1989 wurden erstmals bei dieser Erkrankung kristalline Einlagerungen zusätzlich in der Lymphozyten betroffener Patienten nachgewiesen.

Kasuistik: Ein 33-jährige Patient stellte sich mit einer seit einem Jahr zunehmenden Sehverschlechterung beider Augen vor. Der Visus betrug rechts 1,0 und links 0,8. Der Fundus zeigte im Zentrum bis über die Gefäßbögen hinaus zahlreiche kristalline Einlagerungen. Auch am oberen Hornhautlimbus waren feine kristalline Partikel sichtbar. Die Makula wies unregelmäßig begrenzte Areale chorioretinaler Atrophie auf. Die Fluoreszein-Angiographie bestätigte den fleckförmig-begrenzten Untergang von retinalem Pigmentepithel und Choriokapillaris. Das EOG zeigte beidseits einen deutlich reduzierten Arden-Quotient, das skotopische ERG war normal. Die Lymphozyten aus dem peripheren Blut wurden elektronenmikroskopisch aufgearbeitet und wiesen im Zytoplasma in der Nachbarschaft Lipofuscin-artiger Strukturen teils nadelförmige, teils ovaläre elektronentransparente kristalline Einschlüsse auf.

Schlußfolgerung: Im Vergleich mit der Literatur zeigt der untersuchte Patient alle Merkmale einer Bietti’schen kristallinen Dystrophie. Das histopathologische Bild der Lymphozyten scheint charakteristisch und erleichtert die Diagnosestellung.

Universitäts-Augenklinik Würzburg, Josef-Schneider-Str. 11, D-97080 Würzburg



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