98. Jahrestagung der DOG 2000

P 604

Hornhautdekompensation bei einer Patientin mit Parry-Romberg-Syndrom

M. Wollenhaupt, C. D. Quentin, M. Vogel

Hintergrund: Das Parry-Romberg Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Die Erstbeschreibung erfolgte 1825 durch C. H. Parry. Der deutsche Neurologe M. H. von Romberg beschrieb das komplette Syndrom erstmals 1846. Synonym wird der Begriff der Hemiatrophia faciei progressiva benutzt. Diagnostik, Therapie und Verlauf werden anhand einer Fallbeschreibung diskutiert.

Kasuistik: Eine 51jährige Patientin stellte sich notFallmäßig mit der Einweisungsdiagnose einer linksseitigen Hornhautdekompensation vor. Der Visus betrug rechts 0,05 und links 0,08. Am reizfreien rechten Auge bestand eine Schielamblyopie. Seit 1991 litt die Patientin an rezidivierenden Iridozyklitiden mit Heterochromie und Sekundärglaukom. Auffällig war bei der Patientin eine ausgeprägte Gesichtsassymmetrie („en coup de sabre"-Form) und Enophthalmus links. Anamnestisch bestand eine Epilepsieanamnese sowie ein Hypertonus. Mit Hilfe bildgebender Verfahren und konsiliarischen neurologischen und dermatologischen Untersuchungen konnte die Diagnose eines Parry-Romberg Syndroms gestellt werden. Nach anfänglicher Stabilisierung des Hornhautbefundes mussten im weiteren Verlauf eine perforierende Keratoplastik und eine drucksenkende Operation durchgeführt werden.

Diskussion: Das Parry-Romberg Syndrom stützt sich auf fünf diagnostische Kriterien. Unsere Patientin bot das klassische Bild dieser Erkrankung. Okuläre Befunde sind vielgestaltig, typische sind Enophthalmus, Iridozyklitis und Sekundärglaukom. Eine Hornhautdekompensation ist unserem Wissen nach bisher in der Literatur nicht beschrieben. Eine Therapie ist zur Zeit nur symptomatisch möglich. Die Pathogenese der Erkrankung ist nach wie vor ungeklärt. Favorisiert wird die Hypothese einer trophischen Innervationsstörung infolge einer Sympathikusschädigung.

Augenklinik der Georg-August-Universität Göttingen, Robert-Koch-Str. 40, D-37075 Göttingen



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