98. Jahrestagung der DOG 2000

P 583

 Immunhistochemische Klassifizierung primärer und rezidivierter makulärer Hornhautdystrophien

C. Cursiefen, C. Hofmann-Rummelt, U. Schlötzer-Schrehardt, D.-C. Fischer

Hintergrund: Ziel der Studie war es, die Immunphänotypen primärer und rezidivierter makulärer Hornhautdystrophien (MHD) zu charakterisieren sowie herauszufinden, ob ein Immunphänotyp verstärkt zu Rezidiven neigt und ob der kürzlich in Saudi-Arabien beschriebene Immunphänotyp I A auch in Deutschland auftritt.

Methoden: 44 Hornhäute von 37 Patienten mit MHD (inklusive 2 Rezidive) wurden mittels indirekter Immunhistochemie auf sulfatiertes Keratansulfat (KS) untersucht (monoklonale Antikörper 3D12/H7, 4G4/A10 und 5-D-4). Der KS-Serumspiegel wurde mittels Antigen-Inhibitionsassay bestimmt (7 Patienten). Eine Immun-goldmarkierung mit dem Antikörper 5-D-4 wurde bei einem Patienten mit MHD Typ I A durchgeführt.

Ergebnisse: Bei der indirekten Immunhistochemie mit dem 5-D-4 Antikörper fand sich in 18 Hornhäuten von 16 Patienten keine Reaktion (43 %; Immunphänotyp I), eine positive Reaktion nur in einzelnen Keratozyten in 21 Hornhäuten von 16 Patienten (43 %; Immunphänotyp I A) und positive Reaktionen im Stroma, in Keratocyten, in der posterioren Descemet und in Hornhautendothelzellen in 5 Hornhäuten von 5 Patienten (14 %; Immunphänotyp II). Die KS-Serumspiegel waren beim Immunphänotyp I und I A nicht detektierbar niedrig, beim Typ II lagen sie im Normalbereich. Im Vergleich der Antikörper zeigt sich, daß 5-D-4 deutlich mehr KS-Epitope auf Keratozyten und im Stroma, in der Descemet Membran und kornealen Endothelzellen erkennt als 3D12/H7. In der Immungoldmarkierung finden sich beim Typ I A der MHD Ablagerungen vor allem intrazellulär am rauhen endoplasmatischen Retikulum und in intrazellulären Ablagerungen von mukoidem Material geringer Elektronendichte. Die beiden Rezidive der MHD zeigten den Immunphänotyp II (p<0,05). Keine Reaktion fand sich mit dem Antikörper AG4/A10 in normalen Hornhäuten und in Hornhäuten mit MHD Typ I, I A und II.

Schlußfolgerung: Der Immunphänotyp I A der MHD findet sich auch außerhalb Saudi-Arabiens in Deutschland. In Deutschland sind die Immunphänotypen I und I A deutlich häufiger als der Typ II. Rezidive der MHD, die einer Rekeratoplastik bedürfen, scheinen häufiger beim Immunphänotyp II aufzutreten.

Augenklinik mit Poliklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, D-91054-Erlangen

*Unterstützung: BMFT (IZKF Erlangen, B 13)


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