98. Jahrestagung der DOG 2000

P 141

Transsklerale Resektion eines Ziliarkörper-Leiomyoms beim Kind

M. Richter, N. E. Bechrakis, G. Stoltenburg-Didinger, M. H. Foerster

Einleitung: Das Leiomyom stellt eine seltene Differentialdiagnose bei amelanotischen Raumforderungen der Uvea dar. In der Regel wird die Diagnose dieser gutartigen Tumoren erst nach Enukleation der betroffenen Augen gestellt.

Fallbeschreibung: Ein 13-jähriger Junge stellte sich mit einem asymptomatischen unklaren Tumor an seinem rechten Auge und einem Visus von 1,0 in unserer Klinik vor. Ophthalmoskopisch fand sich nasal ein amelanotischer vaskularisierter Ziliarkörpertumor mit einer exudativen Begleitablatio. Die episkleralen Gefäße waren im Bereich des Tumors deutlich dilatiert. Der Tumor zeigte eine mäßige Transillumination und echographisch eine niedrige Innenreflektivität bei einer Basis von 16x18 mm und einer Prominenz von 8 mm. T2-gewichtete MRT-Bilder zeigten ein hypointenses und T1-gewichtete Bilder ein hyperintenses Signal mit deutlicher GDTPA-Anreicherung. In der Annahme daß es sich um ein amelanotisches Melanom handelte, wurde eine transsklerale Tumor-resektion mit anschließender adjuvanter 106-Ruthenium-Brachytherapie durchgeführt. Sechs Monate postoperativ betrug der Visus 0,5.

Histologie: Es fand sich ein relativ pleomorpher spindelzelliger Tumor mit einer angedeutenden faszikulären Anordnung der Tumorzellen. Interzellulär bestand ein prominenter fibrillärer Hintergrund. Immunohistolochemisch fand sich eine Positivität für Desmin, Vimentin und Aktin (a-SMA). S-100 und HMB-45 waren negativ. In der Elektronenmikroskopie fanden sich intrazytoplasmatische Filamente und mikropinozytotische Vesikel. Diese Befunde waren beweisend für die Diagnose eines Leiomyoms.

Diskussion: Leiomyome der Uvea sind sehr selten, sollten aber bei amelanotischen Tumoren differentialadiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Ein typisches klinisches Merkmal ist die deutliche Transillumination bei der Diaphanoskopie. Auch histologisch stellen sie eine diagnostische Herausforderung dar und können nur mit Hilfe der Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie eindeutig klassifiziert werden. Die transsklerale Tumorresektion ist insbesondere für das Leiomyom der anterioren Uvea die Behandlung der Wahl.

Augenklinik, Klinikum Benjamin Franklin, FU Berlin,

Hindenburgdamm 30, D-12200 Berlin



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