98. Jahrestagung der DOG 2000

P 137

Latentes TGF-ß1 Bindungsprotein (LTBP-1): Ein neuer Marker f? r intra- und extraokuläre PEX-Ablagerungen

U. Schlötzer-Schrehardt, M. Küchle, C. Hofmann-Rummelt

Einleitung: Das Pseudoexfoliations (PEX)-Syndrom ist ein generalisierter Prozess der extrazellulären Matrix, der zu Ablagerungen eines abnormalen pathognomonischen Matrixprodukts in zahlreichen intra- und extraokulären Geweben führt. Während sich die intraokulären Veränderungen mit Hilfe der Biomikroskopie am Patienten erkennen lassen, beruht die Erfassung der extraokulären Manifestationen bislang noch ausschließlich auf elektronenmikroskopischer Technik. Zur Beurteilung des Verteilungs-musters und der exakten Lokalisation der PEX-Ablagerungen in den verschiedenen Organsystemen suchten wir nach einem möglichst spezifischen immunhistochemischen Marker für PEX-Material auf licht-mikroskopischer Ebene.

Methoden: Augen und Gewebeproben verschiedener Organsysteme von 4 Organspendern mit okulärem PEX-Syndrom und altersentsprechende Kontrollgewebe wurden elektronenmikroskopisch und immunhistochemisch mit Antikörpern gegen elastische Mikrofibrillen-Komponenten untersucht.

Ergebnisse: Von allen getesteten Antikörpern erwies sich insbesondere die Immunmarkierung intra- und extraokulärer PEX-Ablagerungen mit Antikörpern gegen latentes TGF-ß1 Bindungsprotein (LTBP-1) als ausgesprochen prominent. Neben den bekannten intraokulären Lokalisationen konnten fokale, plaqueförmige LTBP-1 positive Ablage-rungen im konjunktivalen Stroma, in den Optikusmeningen, in der Haut, im Myokard, in der Lunge und in der Niere bei PEX-Syndrom, nicht jedoch in den Kontrollgeweben, nachgewiesen werden. Die Elektronenmikroskopie konnte das Vorkommen typischer fibrillärer PEX-Aggregate in den entsprechenden Geweben bestätigen.

Diskussion: Mit Antikörpern gegen LTBP-1 stehen uns nun neue, weit-gehend spezifische Marker für intra- und extraokuläre PEX-Ablagerungen zur Verfügung. Systematische Untersuchungen von PEX-Ablagerungen in den verschiedenen Geweben sollten in Zukunft auch Rückschlüsse auf systemische Funktionsbeeinträchtigungen bei PEX-Patienten ermöglichen.

Augenklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Schwabachanlage 6, D-91054 Erlangen



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